Chirurgische Therapie des Pulmonalarteriensarkoms

Hintergrund und Fragestellung: Sarkome der Pulmonalarterie sind seltene, hochmaligne Tumoren. Symptome einer pulmonalen Hypertonie mit progredienter Rechtsherzinsuffizienz sind Folge der tumorbedingten Obstruktion. Aufgrund der unspezifischen Symptomatik wird die Diagnose »Pulmonalarteriensarkom« selten präoperativ und meist erst bei der Autopsie gestellt. Wir berichten über die chirurgische Behandlung bei acht Patienten mit primären Sarkomen der Pulmonalarterie.

Patienten und Methodik: Acht Patienten (vier Frauen, vier Männer, mittleres Alter 48,2 Jahre, präoperativ NYHA-Stadium III/IV: n = 5/3) wurden uns zur weiteren Diagnostik bei pulmonaler Hypertonie zugewiesen. Mittels Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) wurde bei sechs dieser Patienten präoperativ ein Tumor vermutet. Bei zwei Patienten erfolgte die Diagnose intraoperativ nach histologischer Schnellschnittaufarbeitung des Thrombendarteriektomiepräparates. Es erfolgten radikale Tumorresektion mit Ersatz (n = 3) bzw. Rekonstruktion (n = 5) zentraler Anteile der Pulmonalarterie sowie zusätzliche Pneumonektomie bei zwei und Metastasektomie bei einem Patienten. Sieben Patienten erhielten eine adjuvante Radio- und/oder Chemotherapie.

Ergebnisse: Alle Patienten überlebten den operativen Eingriff. 3 Monate postoperativ wiesen alle Patienten eine deutliche Besserung von Hämodynamik und klinischer Symptomatik auf. Vier Patienten verstarben 7, 9, 18 bzw. 19 Monate nach dem Eingriff infolge eines Lokalrezidivs oder pulmonaler Metastasierung. Zwei Patienten leben 3 bzw. 39 Monate postoperativ, allerdings mit radiologisch gesicherter pulmonaler Filialisierung. Zwei Patienten befinden sich 25 und 65 Monate postoperativ in Vollremission.

Folgerung: Entscheidend für die Therapie des Pulmonalarteriensarkoms ist die frühzeitige Diagnose. Besonderen Stellenwert besitzen hierbei MRT und hochauflösende CT. Die radikale Resektion ist wahrscheinlich die einzige erfolgversprechende Therapie. Eine adjuvante Radio- und/oder Chemotherapie kann zur Verbesserung der Prognose beitragen.

Surgical management of primary pulmonary artery sarcoma

Background and objectives: Pulmonary artery sarcomas is a rare neoplasm and possibly unnoticed cause of pulmonary hypertension. The presentation is one of central pulmonary artery obstruction and progressive right-heart failure. In most cases, the diagnosis of malignancy is confirmed post mortem. We report the outcome of eight patients with primary pulmonary artery sarcomas.

Methods: Eight patients (four female, four male, mean age 48,2 years, preop. NYHA functional class III/IV: n = 5/3) were referred for further evaluation of pulmonary hypertension. Malignancy was suspected in six of these patients by means of computed tomography (CT) and magnetic resonance tomography (MRT). In two patients diagnosis was established during pulmonary thromboendarterectomy based on histological examination of frozen sections. Operative procedures consisted of gross tumor resection with prosthetic replacement (n = 3) or reconstruction (n = 5) of central parts of the pulmonary vessels. Additional pneumonectomy was necessary in two patients, resection of metastases in one patient. Seven patients received adjuvant radio- and/or chemotherapy.

Results: There were no postoperative deaths. 3 months after surgery, all patients demonstrated improvement in hemodynamics and exercise tolerance. Four patients died 7, 9, 18 and 19 months after surgery, respectively. Two patients are alive 3 and 39 months after primary surgery with evidence of pulmonary metastases. Two patients are alive in complete remission 25 and 65 months postoperatively.

Conclusions: In patients with primary pulmonary artery sarcoma, emphasis must be placed on early identification which can be achieved by CT and MRT. Radical surgical resection currently offers the best chance for survival. Adjuvant therapy might bring additional benefit.

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